肾病综合征是以肾小球基膜通透性增高为主要病变导致大量血浆蛋白自尿中排出而引起一系列表现的一种临床综合征。 分为原发性和继发性两大类,小儿时期绝大多数是 原发性,男孩多于女孩。 原发性又分单纯性肾病和肾炎性肾病两型,临床以单纯性肾病最多见,多于 2~7 岁起病;肾炎性肾病较少,多于 7 岁以后起病。
1.病因及发病机制 病因尚未明确,多认为与免疫异常有关。 即免疫功能紊乱使肾小球基膜通透性增高,血浆蛋白大量滤出,蛋白随尿排出而出现大量蛋白尿,导致低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,出现水肿,同时低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增多,出现血脂(特别是胆固醇)增高。 肾炎性肾病除有单纯性肾病的四大特征外还有血尿、高血压、氮质血症及补体 C3 降低四项中的一项或多项。
2.临床表现
(1) 高度水肿:水肿从眼睑及面部开始,很快波及全身并逐渐加重,水肿呈凹陷性。
(2) 其他状况:本病可并发感染、电解质紊乱,病程长者可出现骨质疏松,个别可发生血栓形成或肾上腺危象。
3.辅助检查
(1) 血液检查:血浆总蛋白及白蛋白明显减少,胆固醇明显增多。
(2) 尿液检查:蛋白定性多为(+++~++++),24 小时尿蛋白定量>0.05 ~0.1G/KG。
4.治疗原则 治疗主要是用肾上腺糖皮质激素,总疗程 8 周~12 个月(短程疗法为8~12 周;中程疗法为 4~6 个月;长程疗法为 9~12 个月),激素疗效不佳者加用免疫抑制剂如环磷酰胺,其次是对症治疗。