3.凝血异常
(1)凝血因子缺乏或异常
1)遗传性:如血友病(包括A和B)、血管性血友病、其他凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ和Ⅻ)缺乏症、异常纤维蛋白原血症。
2)获得性:如肝脏病、维生素K缺乏症、大量输库血等。
(2)纤维蛋白(原)溶解亢进
1)原发性纤维蛋白原溶解亢进症。
2)继发性纤维蛋白溶解亢进症:如弥散性血管内凝血(DIC)。
(3)血循环抗凝物质:血循环中出现抗凝物质,如抗凝血因子Ⅷ抗体、抗凝血因子Ⅸ抗体、狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质,以及抗凝血酶-Ⅲ(AT-HI)、蛋白C(PC)、PS和组织因子途径抑制物(TFPI)增多等。凝血过程是由多种凝血因子参与的复杂过程,任何一个凝血因子缺乏、功能异常或有抗凝物质存在,均可引起凝血障碍导致出血,其表现特点为内脏、肌肉出血或软组织血肿,并有关节腔出血。皮肤黏膜紫癜相对少见。
4.综合因素临床可以由多种因素综合引起出血,如DIC。其临床表现特点为多部位重度出血,严重者可因颅内出血死亡。