急性肾小球肾炎,简称急性肾炎,指一组不同病原感染后引起的免疫反应性急性弥漫性肾小球炎性病变,占小儿泌尿系统疾病的首位。急性起病,多有前驱感染史,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全。病程多在1年以内,大多预后良好。急性肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和急性非链球菌感染后肾小球肾炎。通常急性肾炎主要指前者。
(一)病因
绝大多数为A组B溶血性链球菌(致肾炎菌株)感染后所致,称为急性链球菌感染后肾炎(APSGN);较少见的其他病原体有:其他细菌如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌,病毒如柯萨奇病毒B4型、埃可病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等,肺炎支原体,白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等均可致急性肾炎,统称为急性非链球菌感染后肾炎。
(二)临床表现
1.前驱表现90%病例发病前l~4周常有上呼吸道感染、扁桃体炎、脓疱疮或猩红热等链球菌前驱感染史。起病初可有低热、头晕、呕吐、双肾区疼痛等非特异性症状。
2.典型表现:可有以下五项表现。
(1)水肿:70%病例有水肿。初始于眼睑和颜面,渐下行至四肢及全身,多为轻度或中度水肿,合并浆膜腔积液者少见。水肿一般为非凹陷性,与肾病性水肿明显不同。
(2)血尿:100%患儿有血尿,多为镜下血尿,约1/3病例可有肉眼血尿,此时尿呈鲜红色或洗肉水样(中性或弱碱性尿者),也可呈浓茶色或烟灰样(酸性尿者)。肉眼血尿持续1~2周后即转为镜下血尿。
(3)蛋白尿:程度不等,20%病例可达肾病水平的蛋白尿。
(4)高血压:30%~80%病例有高血压,常在起病l~2周内发生,学龄前儿童≥120/80mmHg(16.0/10.7kPa),学龄儿童≥l30/90mmHg(17.3/12.0kPa)。患者可有头晕、头痛、恶心、呕吐和纳差等。
(5)尿量减少:尿量减少,可有少尿或无尿。尿量越少则水肿越重。
3.严重表现少数病例在疾病早期(病程l~2周内)发生,除上述典型表现外,有以下一项或多项严重表现。
(1)严重循环充血:表现为尿少加剧、心慌气促、频咳、烦躁、不能平卧、呼吸深大、发绀、两肺湿哕音、心率增快,可有奔马律和肝脏进行性增大。
(2)高血压脑病:表现为剧烈头痛、频繁呕吐、视力模糊或复视、一过性失明、嗜睡、严重者可突然出现惊厥和昏迷。此时血压往往在150~160/100~110mmHg以上。
(3)急性肾功能不全:表现为少尿或无尿、水肿加剧、氮质血症、代谢性酸中毒和电解质紊乱。少尿标准:每日尿量学龄儿童少于400ml;学龄前儿童少于300ml;婴幼儿少于200ml;或不论年龄每日尿量少于250ml/m2。无尿标准:每日尿量少于50ml;或不论年龄每日尿量少于50ml/m2。如急性肾功能不全持续时间过长,或进行性肾功能恶化,可能为急进性肾炎,病理以大量新月体形成为特征,预后严重。
4.非典型表现
(1)无症状性APSGN:仅有镜下血尿和或仅有相应的实验室检查异常(如血C2降低),而无急性肾炎的其他临床表现,故又称为亚临床型急性肾炎。
(2)肾外症状性APSGN:患儿有明显水肿和(或)高血压,甚至出现严重循环充血及高血压脑病,有链球菌感染证据和血C3明显降低,但尿改变轻微,多呈一过性尿异常或尿检始终正常,故又称为尿轻微异常或无异常的急性肾炎。
(3)具肾病综合征表现的APSGN:以急性肾炎起病,但水肿和蛋白尿突出似肾病综合征,可有轻度低白蛋白血症,以至于误诊为肾炎性肾病综合征,故又称为肾病综合征性急性肾炎。
(三)实验室检查
1.尿液检查尿红细胞增多,多为肾小球源性血尿,尿蛋白多为+~+++,可见多种管型,在疾病早期可有较多的白细胞和上皮细胞,并非感染所致。
2.血液检查常见轻度贫血,多为血液稀释所致。白细胞计数多轻度升高或正常。红细胞沉降率(ESR)多轻度增快,l~3个月渐恢复正常。
3.血清补体测定90%左右病例,病程早期血清C3均明显降低,多于4~8周恢复正常。若8周后,C3仍低者则应考虑其他肾小球疾病可能。
4.抗链球菌溶血素“O”(ASO)测定70%~80%病例AS0升高,早期使用青霉素者和由脓皮病引起者可不升高,一般3~6个月后恢复正常。
5.抗脱氧核糖核酸酶B和抗双磷酸吡啶核苷酸酶的测定前者在脓皮病引起的急性肾炎中阳性率高于AS0;后者在咽部感染引起的急性肾炎中阳性率较高。
6.肾功能和血电解质检查一般病例均为正常。合并急性肾功能不全时,肾功能和血电解质出现异常。
(四)诊断与鉴别诊断
1-急性。肾小球肾炎诊断主要依据
(1)前驱感染史:一般起病前有皮肤或呼吸道链球菌感染史,也可能有其他部位链球菌感染;
(2)临床表现为急性起病,有血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规有血尿伴不同程度蛋白尿,可见颗粒或透明管型及白细胞;
(3)血清补体C3下降,伴或不伴AS0升高。
具备上述特征者可诊断,但应注意病毒所致急性肾炎者可能前驱期短,一般为3~5天,以血尿为主要表现,C3不降低,AS0不增高,预后好。
2.APSGN需与下列疾病进行鉴别
(1)慢性肾炎急性发作:大多数慢性肾炎,往往隐匿起病,急性发作常继发于急性感染后,前驱期往往较短,l~2日即出现水肿、少尿、氮质血症等症状,严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转,平时可能伴有夜尿增多,尿比重常低或固定低比重尿。
(2)急进性肾炎:起病初与急性肾炎难鉴别;本病在数周内进行性肾功能恶化可帮助鉴别,必要时采用肾穿刺病理检查,如表现为新月体肾炎可资鉴别。
(3)急性尿路感染:尿常规可出现红细胞,但常伴白细胞及脓细胞,部分患者有发热及尿路刺激征,中段尿培养可确诊,常常补体正常。
(4)IgA肾病:主要以反复发作性血尿为主要表现,AS0、C3往往正常,肾活检可以明确诊断。
(5)继发性肾炎:如过敏性紫癜肾炎,狼疮性肾炎,乙型肝炎病毒相关肾炎等。