肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿)为基本临床特征的综合征。其发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。
(一)分类方法
1．按病因分类可分为原发性、继发性、先天性三类。原发性肾病综合征(INS)，病因不明，占小儿肾病综合征的90％。
2．按病理分型原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病最为常见，占80％～85 ％；非微小病变型：占10％～l5％，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)等。
3．按临床分型①单纯型NS：占80％以上；②肾炎型NS：占20％以下。
4．按糖皮质激素治疗反应分型①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④肾病复发与频复发。
(二)临床表现
1．多为隐袭起病，无明显诱因；也可以“上感”、肠炎、皮肤感染等各种感染为先兆而发病或复发。多在2岁后发病，3～5岁为发病高峰。男女性别比为3～4：1。
2．水肿不同程度凹陷性水肿为其临床特征，且最常见。开始见于眼睑，有下行性倾向，一般为颜面和四肢水肿，重者合并腹腔、胸腔和阴囊积液。
3．尿液改变常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15％病例在病初有短暂的镜下血尿。
4．血压大多数血压正常，但大约l5％病例有一过性轻度高血压。
(三)实验室检查
(1)尿液常规检查：大量尿蛋白，定性+++～++++。肾炎型肾病可有血尿。
(2)尿蛋白定量：见肾病综合征的诊断标准。
(3)血总蛋白、白蛋白、胆固醇测定：见肾病综合征的诊断标准。
(4)血清蛋白电泳：见白蛋白比例减少，a2和β球蛋白比例增高．7球蛋白比例减少。
(5)血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。
(6)血清补体：单纯型肾病或微小病变型肾病血清补体C。一般正常，部分肾炎型肾病血清补体c。可持续降低。
(7)血电解质和肾功能：可有低钠、低钾和低钙血症。肾功能一般正常，少尿时或肾炎型肾病可有氮质血症(血尿素氮>10．7mmol／L或30mg／dl)。
(8)其他：对高凝状态和血栓形成的检查；排除继发性肾病的相关检查。
(四)并发症
1．感染为最常见的并发症，可为上感、支气管炎、肺炎、丹毒和蜂窝织炎，尤应警惕原发性腹膜炎，也可见到带状疱疹、水痘和真菌性肠炎等。
2．电解质紊乱“三低”即低钠、低钾和低钙血症，尤应警惕低钠血症及低血容量休克。
3．血栓形成：以肾静脉血栓最为多见，典型表现为突发腰痛，血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍，少尿甚至发生。肾衰竭。但大部分病例为亚临床型，无明显症状。
4．急性肾衰竭可因肾前性、特发性或病理转归所致。5％微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰竭。
5．肾上腺危象由于皮质激素用药不当或发生感染或应激状态，体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低甚至休克，易致死亡。
(五)诊断标准
1．肾病综合征的诊断标准(2000年修订)①大量蛋白尿：定性+++～++++，1周内3次，定量≥50mg／(kg•d)，持续2周以上。②低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g／L。③高脂血症：血浆总胆固醇≥5．7mmol／L。④不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，可轻可重。上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。
2．临床分型诊断
(1)单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感。
(2)肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下四项中的一项或多项：①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄前儿童≥l20／80mmHg，学龄儿童≥130／90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者；③肾功能不全，血BUN≥10．7mmol／L。并除外由于血容量不足等所致者；④血补体(C3)反复或持续降低者。肾炎型肾病常对皮质激素耐药或呈部分效应。
(六)治疗
治疗原则：系统、正规、长期、个体化治疗；治疗内容：对症治疗，降蛋白尿治疗，防止慢性化发展；治疗方法：采用以糖皮质激素为主的综合治疗。
1．一般治疗一般提倡尽可能过正常生活，除显著水肿，或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。饮食限制与急性肾炎时相似，显著水肿和严重高血压时应短期限制水、盐摄入，不应长期低盐或无盐饮食。现主张供给适量蛋白，1．5～2．Og／(kg•d)，以高生物效价的动物蛋白为宜。
2．利尿治疗轻者口服利尿剂；重者可快速静脉滴注6％低分子右旋糖酐，每次10～15ml／kg，然后静脉使用呋塞米，每次l～2mg／kg。一般勿用或慎用血浆和无盐白蛋白。
3.防治感染加强护理，提高机体免疫功能，避免过劳。预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。
4．糖皮质激素疗法泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。
(1)泼尼松短程疗法：泼尼松2mg／(kg•d)，最大量60mg／d，分3～4次口服，共4周；4周后改为l．5mg／kg，隔日晨顿服，共4周；全疗程共8周，骤然停药。短疗程病例易复发，适用于初治病例，国内少用。
(2)泼尼松中、长程疗法：适用于初治及复治病例，国内提倡本方案。前4周与短程疗法相同。若开始治疗4周内蛋白尿转阴，则自尿蛋白转阴后至少巩固2周方开始减量，按上述剂量改成隔日晨顿服，继续用4周，以后每2～4周减量1次，直至停药；若开始治疗4周后蛋白尿未转阴，则继续足量用至尿蛋白转阴后巩固2周，一般不超过8周，以后按上述剂量改成隔日晨顿服，继续用4周，以后每2～4周减量1次，直至停药。总疗程达到6个月为中程疗法；达到9个月为长程疗法。
(3)激素疗效判断：足量激素治疗8周后，方可进行判断：①激素敏感(完全效应)：足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴；②激素耐药(无效应)：足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍阳性；③激素依赖：对激素敏感，但减量或停药4周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，并重复2次以上者；④肾病复发(包括反复)：指尿蛋白由阴转阳，并持续>2周；⑤肾病频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。
(4)甲泼尼龙冲击疗法：适用于对口服糖皮质激素治疗无效应和频复发的难治性肾病。方法是将该药l5～30mg／(kg•d)，最大量l．Og／d，加入10％葡萄糖l00～250ml中，l～2小时静滴，每日l次，连用3天为l疗程，后续泼尼松2mg／kg，隔日晨顿服；必要时隔1～2周可重复使用l～2个疗程。
5．免疫抑制剂的应用适用于频复发、激素依赖、激素耐药者及不能耐受激素的病例。
常和较小剂量糖皮质激素并用。常用药物有：
(1)环磷酰胺(CTX)：①口服剂量2．0～2．5mg／(kg•d)，分3次口服，疗程8～12周，累积量≤200mg／kg；②冲击疗法剂量0．5～0．75g／(m2•次)，加人生理盐水或葡萄糖液l00～250ml中，l～2小时静脉滴入，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次，累积量≤l50～200mg／kg .或者剂量l0～12mg／(kg•d)，加人生理盐水或葡萄糖液l00～200ml中，l～2小时静脉滴入，连续2天为一疗程，每2周重复一疗程，累积量≤150～200mg／kg。治疗当日要实施水化疗法，以减轻药物副作用。不良反应主要为白细胞减少、恶心、呕吐、脱发和出血性膀胱炎及过量使用引起的性腺功能损害，故应监测血象，鼓励饮水，避免青春期用药。
(2)雷公藤多苷：剂量为1～1．5mg／(kg•d)，分3次口服，疗程3～6个月。不良反应主要为恶心、呕吐、纳差、血ALT升高，血白细胞和血小板减少，月经紊乱及精子减少。
(3)其他：可酌情选用苯丁酸氮芥、麦考酚酸酯(骁悉)、环孢素、硫唑嘌呤等。
6．抗血小板聚集、抗凝和促纤溶治疗适用于难治性肾病与具有严重高凝状态和肾静脉血栓形成的病例。前者最常用双嘧达莫，剂量5～10mg／(kg•d)，分3次口服；抗凝血药常用肝素钠、低分子肝素和华法林，肝素钠剂量为l．Omg／(kg•d)，加入葡萄糖液50～100ml中静脉滴注，每日一次，2～4周为一疗程；尿激酶常用于溶栓治疗。
7．免疫调节剂的应用
(1)丙种球蛋白静脉滴注：适用于激素耐药和血浆IgG过低者。大剂量为400mg／(kg•次)，连用5天；或每月一次补充疗法，400mg／(kg•次)，以提高患者免疫力。
(2)左旋咪唑：剂量2．5mg／kg，隔日口服，疗程6个月。其不良反应可有胃肠不适、皮疹、血中性粒细胞下降，停药后可恢复。
8．其他药物治疗
(1)血管紧张素转化酶抑制剂：可减少尿蛋白、延缓肾小球硬化，尤适用于对激素不敏感和伴有高血压的肾病综合征病例。常用药物为卡托普利、依那普利、福辛普利等。
(2)中医药治疗：可调节免疫，活血化淤，减轻激素副作用，预防感染，巩固疗效，减少复发。
