(一)病因和发病机制
前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎,1~4周后发病;但是链球菌感染如何导致风湿热的确切机制尚不清楚,目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病,链球菌菌体成分与宿主心肌、心瓣膜、血管平滑肌、下丘脑、尾状核,关节等有交叉抗原,当链球菌感染时宿主一方面产生保护性免疫反应,清除链球菌,另一方面由于链球菌抗原的分子模拟,也对那些与链球菌有交叉抗原的器官产生自身免疫反应,导致器官损害。
(二)临床表现和辅助检查
1.临床表现多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。
(1)一般表现:①发热:约半数患儿在发病前l~5周有上呼吸道感染史。常呈急性起病,发热在38~40℃间,热型不规则,l~2周后转为低热;隐匿起病者仅有低热或无发热。②其他表现:精神不振、疲倦乏力、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。
(2)心脏炎:首发病例中40%~50%累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害。多于发病1~2周内即出现症状。以心肌炎和心内膜炎多见,亦可发生全心炎,轻者症状不明显,重者可致心力衰竭,甚至死亡。
1)心肌炎:轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快,心率与体温不成比例(体温升高1℃,心率增加10~15次/分),入睡后心率仍增快,心界扩大,心尖搏动弥散,心音减弱,可闻及奔马律,心尖区可听到轻度收缩期杂音,ECG示I度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置,或有心律失常。
2)心内膜炎:以二尖瓣受累最常见,主动脉瓣次之。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的2~3级吹风样收缩期杂音,向腋下传导,以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音;主动脉瓣闭锁不全时胸骨左缘第3肋音可闻及叹气样舒张期杂音。由于早期病变为急性炎症所致,杂音可以消失,反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时,则杂音为持续性。
3)心包炎:患儿可有心前区疼痛,积液量少时临床上难以发现,有时心底部听到心包摩擦音;积液量多时,心音遥远,有颈静脉怒张,肝大等心包压塞征表现;ECG示低电压,广泛ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置。X线检查心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈。
烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又复变窄。发生心包炎者,一般都患有全心炎。