先天性甲状腺功能减低症在早期严重损害小儿的神经系统功能，但该病的治疗容易且疗效颇佳，因此早期确诊、早期治疗至为重要。
不论何种原因造成的甲状腺功能减低症，都需要甲状腺素制剂终生治疗，以维持正常生理功能。常用L-甲状腺素钠口服，每日服用一次即可。一般起始剂量：小于6个月婴儿为每日8～10μg／kg，6～12个月为每日5～8μg／kg，大剂量为每日10～15μg／kg。 用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整，应使
