(四)诊断与鉴别诊断
IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。
(五)治疗
主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。目前主要的药物治疗有：
1.血管舒张药主要有：①钙拮抗剂：常用药为硝苯地平270mg/d，需进行急性血管扩张试验;②前列环素及其类似物：前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态，常用药物为依前列醇等;③内皮素受体拮抗剂：如波生坦;④磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非。
2.抗凝治疗抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后，但并不能
改善患者的症状。华法林作为首选的抗凝治疗药。
3.其他对因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。
此外，对疾病晚期患者可以行肺或心肺移植治疗。
