呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。
(一)病因和发病机制
1.阻塞性气道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常
见的原因。
2.肺实质性疾病肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常可并发肺动脉高压，其发病机制见有关章节，此类肺动脉高压往往随原发病病情控制而下降，无需特殊治疗。另外，结节病、尘肺等间质性肺疾病，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。
3.肺血管病变肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因。此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。
4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。如胸廓畸形、吉兰一巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。
(二)临床表现
早期以基础疾病的临床表现为主，晚期则以右心衰竭的临床表现为主。
