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2013年医师实践技能诊断学考点——血友病的临床诊断(1)

2013-05-07 
血友病的临床诊断

  典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。血友病的出血特点为:

  (1)出血不止:多为轻度外伤、小手术后;

  (2)与生俱来,伴随终身;

  (3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;

  (4)负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。

  (5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

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