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内科主治辅导:肢端肥大症和巨人症(2)

2012-06-02 
肢端肥大症和巨人症都是由于生长激素(GH)的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。

  【诊断】

  诊断本病的主要依据是:

  一、典型的症状与体征

  二、头颅X片、CT扫描与磁共振

  三、测定血浆GH水平 患者GH值>10μg/L(10/)甚至高达数百μg/L。口服葡萄糖耐量试验不能抑制患者的GH水平。TRH或促性腺激素释放激素(GnRH)试验,正常人GH无反应,而患者却可明显升高。

  【鉴别诊断】

  一、手足皮肤骨膜增厚症  以手足、脸颈皮肤肥厚而多皱纹为特征,脸部多皮脂溢出,多汗。胫骨及桡骨远端骨膜增厚,引起髁腕关节肥大。蝶鞍照片正常。血浆GH水平正常。本症罕见,多为青年男性。

  二、类肢端肥大症 为体质性或家族性,从婴幼儿时期开始,面容改变与身材高大虽类似肢端肥大症,但程度较轻,且蝶鞍较轻,且蝶鞍正常,血GH正常。

  【治疗】

  一、药物治疗  对于外科手术不能完全治愈或只有暂时的疗效者,由于放射治疗作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。重症衰竭病人,药物治疗是唯一的方法。

  (一)溴隐亭 本药具有兴奋中枢多巴胺受体的作用,能抑制GH和PRL的分泌,剂量较大,经常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。从小剂量开始,逐渐加量,以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。大剂量服用可能引起使秘,也可使手指在寒冷时发生血管痉挛。

  用溴隐亭后,血浆GH水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,头痛、多汗减轻,糖耐量,高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。

  (二)辅助治疗 当GH水平回复或接近正常,临床情况稳定,必要时可考虑面部的整形手术,特别是鼻和眼睑,下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。

  二、手术治疗 手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进入垂体窝,显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时,应开颅进入手术区。

  视野受损为明确原手术适应证,手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小,直径<1.0cm,只要手术得当,多数可完全摘除肿瘤,取得好的治疗效果;若肿瘤较大,则 愈率很低。手术后应监测循环GH水平,如果仍维持较高水平,最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。

  三、放射治疗 疗程总量是4500rad,可使临床症状改善,但作用较慢。放射治疗必须缓慢进行,每次照射应<200rad,并要注意避免损伤正常组织,如视交叉和下丘脑。高能重粒子束,X粒子束,放射治疗见效快,但发生合并症的危险性也较大。也可以采用60钻照射治疗。

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