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(2010-11-01)
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生物新技术的应用推动了聋病基础与临床研究。聋病基因的功能研究是未来聋病干预的重要发展方向,基因敲除是近年来发展和成熟起来的一项生物学新技术。解放军总医院耳神经生物中心利用已经建立的基因缺陷导致聋病的动物模型,了解基因失活后对发育、生长、衰老以及器官、组织和细胞结构功能的影响,并对smad4/smad5 基因剔除小鼠进行了大量的听功能和内耳形态研究,发现基因缺陷可以导致小鼠严重听力障碍,并且内耳听觉器官包括毛细胞、支持细胞和螺旋神经节等出现不同程度的损害。这一研究对听觉基因功能和聋病的分子机制研究有重要的意义,可以此作为聋病基因研究的新策略。
此外,在毛细胞再生研究方面也取得了新的进展。我们知道,过度声刺激、老化、耳毒性药物、感染及自身免疫性疾病等多种因素均可引发耳蜗毛细胞和听觉神经元的不可逆性损伤,从而导致永久性的感音神经性聋。感音神经性聋最终得以治疗之最关键技术是毛细胞再生,而实现临床应用最重要的是研发具有临床应用前景的产品—— 高效安全可靠的基因载体。通过基因导入实现毛细胞再生和听觉恢复,对聋病基因治疗进行临床应用前期的探索。Math1 内耳转导使内耳损伤致聋的成年豚鼠听力得到改善,受损的毛细胞得到恢复甚或产生新的毛细胞。2003年,李华伟等报道了干细胞研究新发现:可分化为毛细胞前体细胞的多能干细胞,这一发现为通过毛细胞再生治疗感音神经性耳聋带来了曙光。这些令人振奋的结果使我们看到感音神经性耳聋基因治疗的美好前景,对感音神经性耳聋的治疗充满信心。