1.诊断根据患者有慢性阻塞性肺疾病、其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的症状体征，心电图、胸部X线片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。
2.鉴别诊断本病须与下列疾病相鉴别：
(1)冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)：冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，则更有助鉴别。体检、X线、心电图、超声心动图检查呈左心室扩大为主的征象，但需注意的是慢性肺心病与冠心病可并存。
(2);风湿性心瓣膜病：慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全应与风湿性心脏病的三尖瓣疾患相鉴别。风湿性心瓣膜病常有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他二尖瓣、主动脉瓣病变，其X线、心电图、超声心动图有特殊表现。
(3)原发性心肌病：扩张型心肌病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。
