2013临床执业医师儿科学考点梳理——儿童风湿病(2)

　　幼年皮肌炎

　　皮肌炎为一种全身结缔组织病，以皮肤损害及炎症性肌病为特征，伴有肌肉损害的称为多肌炎。发病年龄为5-7岁，女性患儿多见。皮肤病变为眶周出现的淡紫色或暗紫红色水肿性斑疹具有特征性。幼年患者皮下及肌肉中钙质沉着较多见。肌肉病变表现为出现肌无力、肌肉疼痛，以近端对称性肌无力为特点，儿童病程进展逐渐出现肌肉萎缩导致关节屈曲挛，最终导致关节畸形。全身多系统可受累，可出现肺部病变如肺间质纤维化、胸膜炎等，心脏及肾脏也可受累，消化道症状较为突出，为血管病变引起的黏膜溃疡，最终导致出血、穿孔在死亡原因中占首位。小儿中合并恶性肿瘤的极其少见。