根据目前有限的数据显示，高达68%的成人黑斑息肉综合征患者在18岁进行剖腹手术。其中，39%的患者5年之内进行重复开腹。去除大于1cm小肠息肉的剖腹探查术，称为“一网打尽”，延迟的需要重复剖腹手术。
息肉样病变的病理组织学显示错构瘤性息肉。
