六、治疗:目前无特效治疗方法。
(1)对症及支持治疗
(2)激素治疗
(3)肺移植
七、预后:本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。
治疗:
1:对症处理;
2:激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮,其次为糖皮质激素;
3:卵巢摘除;
4:肺移植
预后不佳,多数与出现症状后10年内死亡。