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2013临床执业医师内科学考点梳理——肺淋巴管平滑肌瘤病(2)

2013-01-17 
肺淋巴管平滑肌瘤病

  六、治疗:目前无特效治疗方法。

  (1)对症及支持治疗

  (2)激素治疗

  (3)肺移植

  七、预后:本病预后较差,大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。

  肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似,前者多见于育龄妇女,常伴有乳糜胸。

  治疗:

  1:对症处理;

  2:激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮,其次为糖皮质激素;

  3:卵巢摘除;

  4:肺移植

  预后不佳,多数与出现症状后10年内死亡。


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