分类及特点
1.围产期型
围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。
2.新生儿型
累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。
3.婴儿型
婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。
4.少年型
少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。
