垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。
【病因】
可分为原发性垂体病变和继发于下丘脑垂体释放激素分泌受损二类。具体病因见表6-2-1。
表6-2-1 垂体前叶功能减退的常见病因
原发性
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继发性
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垂体肿瘤治疗后
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肿瘤
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垂体手术
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颅咽管瘤
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放射治疗
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脑膜瘤
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垂体肿瘤
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神经胶质瘤
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无功能性腺瘤
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松果体瘤
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功能性腺瘤
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转移瘤
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垂体转移性肿瘤
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放疗/化疗
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垂体梗塞
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发育异常
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垂体肿瘤(功能性或非功能性)
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下丘脑GRF缺乏
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产后坏死(席汉综合征)
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下丘脑GnRH缺乏
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化疗
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(卡尔曼综合征Kallman Syndrome)
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肉芽肿
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脑性共济失调与视网膜色素沉着
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结节病
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外伤
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结核病
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位垂体柄损伤的颅外伤
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梅毒
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肉芽肿
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组织细胞病X
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(同原发性)
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自身免疫
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任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死(席汉综合征,Sheehan syndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大,当分娩中或分娩后发生大出血,引起低血压,使垂体腺小动脉痉挛,垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死>70%时,即出现临床症状。
另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤,特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤,医源性的垂体前叶功能低下也较常见,多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷,使释放激素的分泌缺乏,其中以促性腺激素(Gn)或生长激素(GH)最为常见。