急性感染性多发性神经根神经炎又称格林-巴利综合征,本病以夏秋季为高发季节,农村多于城市,常见10岁以内小儿。临床可见以急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪,伴有周围性感觉障碍为主要特征。病程自限,大多数在数周内恢复。严重者急性起病死于呼吸衰竭。
(一)病因及发病机制
急性感染性多发性神经根神经炎,病因及发病机制并不明确。发病机制仍在研究之中。可能与病毒感染等前驱症状所诱发的脱髓鞘病变,并涉及细胞和体液免疫功能紊乱。65%以上患病前有病毒感染史。此外,受凉、疲劳也是本病的诱发因素。其病变主要发生在脊神经根,近、远端神经均可受累,以近端神经根及神经较重,脑神经也可受累。
(二)临床表现
1.前驱感染 一年四季均可发病,7~9月为高峰。起病前1~6周,为非特异性病毒感染,有数天的上呼吸道感染或轻度肠道感染病史。部分患儿有受凉或劳累诱发因素。
2.起病初期,先有肌肉不适或疼痛,常出现下肢肢体无力、麻木、疼痛,尤其在大腿前后侧,疼痛感觉尤为明显,可伴有发热,2周内达到高峰。
3.运动障碍 自肢体远端开始,首先表现为行走无力,易摔倒,肌肉无力呈对称性的,2~3天内,发展到上肢、腰背、躯干,患儿不能坐起和翻身,手足下垂,肢体瘫痪等,随着病情的逐渐发展,肢体近端也呈弛缓性瘫痪。
4.脑神经障碍 表现为不能抬头,吞咽困难、进食时有呛咳,患侧眼裂增大,鼻唇沟变浅或消失,口角向健侧歪斜。
5.呼吸障碍 呼吸肌麻痹后,可使呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱、呼吸困难。单纯的肋间肌麻痹,吸气时胸廓下陷,上腹隆起。如单纯膈肌麻痹,则吸气时上腹部下陷呈现出矛盾样呼吸。
6.自主神经障碍 自主神经受累时,表现可有视物不清、多汗、面色潮红、腹痛、直立性低血压、心律不齐,甚至发生心脏骤停。
7.感觉障碍 年长儿可诉手足麻木、疼痛,早期可出现手套或袜套状感觉减退。
(三)辅助检查
1.血液 中性粒细胞增高,血清免疫球蛋白IgM、IgA、IgG均有增高。IgM增高最为显著。肌酸激酶可轻度升高。
2.脑脊液检查 80%~90%患儿脑脊液蛋白含量逐渐增高,2~3周可达正常时的2倍。4周后逐渐下降。细胞数正常,蛋白细胞分离现象为本病的特征,糖含量正常,细菌培养阴性。
3.神经传导功能测定 运动及感觉神经传导速度显著减慢,10岁以上的患儿神经速度更慢,神经传导速度的减慢往往与其外周神经髓鞘抗体升高一致,肌电图显示急性肌肉失神表现,混合肌肉动作电位幅度减低有纤颤电位。