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成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia，ACML)发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。
成人型慢性粒细胞白血病-流行病学
成人型慢性粒细胞白血病发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。在20岁以下ACML的发病率少于1/10万，20～50岁为1/10万～2/10万50岁以后慢慢上升诊断时的中位年龄67岁，男女比例1.8∶1。
成人型慢性粒细胞白血病-病因
成人型慢性粒细胞白血病——病因
大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。
CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病
慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型。以往文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型：①成人型;②家族型;③幼年型。
成人型慢性粒细胞白血病-发病机制
CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome，ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志，表明病变发生在造血干细胞水平。该嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA，编码-融合蛋白-P210 bcr/abl，该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。
约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体即t(9;22)。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(Ph-bcr+CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。
成人型慢性粒细胞白血病-临床表现
成人型慢性粒细胞白血病——症状
1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适乏力体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期
2.体征
(1)肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。
(2)CNS受累：视网膜病变、视盘水肿等。
(3)皮肤：少数患者有皮肤浸润出现皮肤结节。
(4)其他：肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起也可出现约14%的患者易伴发溃疡病，多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见但症状轻微
并发症：
可见巨脾，肝脏、淋巴结肿大，视盘水肿，肺功能障碍脾梗死，出血，髓外浸润等
适用于慢性粒细胞白血病慢性斯的缓解治疗，虽然其不能治愈该症，但能非常有效地减轻粒细胞的总负荷，缓解症状及改善患者状态，白消安在存活时间，维持血红蛋白水平方面，优于对脾区的放射治疗，并能有效地控制脾的大小，一旦发生急性思变，白消安则无效。白消安可有效地延长真性红细胞增多症的缓解期，尤其对伴有血小板显著增多的病例。白消安对某些原发性血小板增多症和骨髓纤维化病例，也可能有效。
